潜在性二分脊椎の脂肪腫

1：キューピー :
2018/04/13 (Fri) 13:33:26: こんにちは。５ヶ月女児の母です。
鎖肛のこどもで、潜在性二分脊椎の脂肪腫を合併しています。
ねんね期なので分かりませんが、下肢の機能障害もなさそうです。
治療方針がまだ決まってません。

鎖肛で二分脊椎を合併することが多いと知り、そのケースをご経験の方がいたら、教えていただきたいです。

そもそも脊髄の手術をしましたか？
した場合、手術はどのようにしましたか？小児外科、脳神経外科、それぞれ別の日にしましたか？
予後はいかがですか？

教えていただけたら嬉しいです。
2：クプママ:
2018/05/05 (Sat) 23:52:18: こんにちは。うちの息子は鎖肛かつ脂肪腫ではないけど
脊髄の下位レベルが未発達のまま生まれました。
いま1歳4ヶ月ですが、キューピーさんのベビーちゃん同様、
下肢の麻痺や膀胱直腸障害の出現リスクが高いとのことで
まだ肛門形成術はできていません。
参考にならないメッセージですみません。
3：ユキ: 2018/05/11 (Fri) 05:09:39: はじめまして。
6ヶ月女児(中間位鎖肛)の母です。
先日、肛門形成の手術を終えました。

キューピーさんのお子さまと同じく、
私の子も潜在性二分脊椎の脂肪腫を合併しています。

潜在性二分脊椎については
夏頃に脳神経外科を再診することになっています。

もし同じ経験をされた方がいらっしゃいましたら
私も教えていただきたく、投稿しました。

手術が終わり、改めて潜在性二分脊椎について調べてみても
鎖肛との合併症として起こることが多いと記載されていますが
具体的な手術のこと等、詳しくは載っておらず
これからどうなっていくのか正直不安です。

キューピーさんの質問にあった手術日に関しては、
私の子の場合、同じ日にするという話は出てきませんでした。
(少しでも参考になれば幸いです。)

また外来で新しい情報を聞けたら書き込みます!
4：キューピー :
2018/05/11 (Fri) 11:01:16: クプママさん、ユキさん、コメントありがとうございます。

先日、脳神経外科の診察が終わりました。
特に症状の出ていない状態だから、脊髄終糸を切り離すのは急がないけれど、小児外科の肛門形成術の際に、同じうつぶせの姿勢なら一緒に手術可能とのことでした。
娘の場合は、約3センチの仙骨前脂肪腫を取り除くのは小児外科で、脊椎の神経を触る、脊髄終糸切離術？の方は脳神経外科が担当するようです。
恐らく、来月末に同時にやることになりそうです。
5：ひよこ :
2018/05/11 (Fri) 18:16:04: 一歳8ヶ月の高位鎖肛の男の子です。脂肪腫がありませんが、脊髄の末端の部分に未発達です。8か月の時に肛門形成術を行い、一歳すぎにストーマを閉鎖しました。やはり排尿障害があったので、導尿をしています。
特に参考にならないかもしれませんが、情報共有です。
よろしくお願いします。
6：ユキ: 2018/05/12 (Sat) 04:08:21: キューピーさん、
診察お疲れさまでした、情報ありがとうございます。

一緒に手術が出来るんですね、よかったです。
うちの子も症状が今は出ていないので参考になります。

症状が出てからだと、術後の改善率がよくないとの情報もあり
次回の受診後の判断になりますが
今のところ、私も脂肪腫の切り離しを検討しています。

来月末、キューピーさんのお子さまの手術ですね。
がんばってください！

ひよこさん、
脂肪腫も排尿障害が起こりうるので参考になります。
情報ありがとうございます。

導尿にも自己導尿という方法があることを知り、
子どもに症状が出たときに伝えられたらと考えています。

また相談させていただくことがあるかと思います、
よろしくお願いします。
7：キューピー:
2018/05/12 (Sat) 17:17:26: ひよこさん、ユキさん、ありがとうございます。

脳神経外科の先生の話だと、この脊髄の手術に関しては、病院によって方針がはっきり分かれるとのことでした。

ちなみに、うちは『クラリーノ症候群』の可能性が高いと言われましたが、皆さんもその指摘がありましたか？
8：ひよこ :
2018/05/14 (Mon) 11:10:16: キューピーさん、
こんにちは。うちはクラリーノ症候群と指摘されていません。今のところ、膀胱の方は神経因膀胱と診断されています。
9：あお : 2018/05/15 (Tue) 00:06:35: 6歳の息子もクラリーノ症候群です。
息子は、4ヶ月で外科による肛門形成手術、5ヶ月で脳神経外科による脊髄終始解除及び脊髄脂肪腫切除手術をしました。当初は同時に手術する話もありましたが、肛門周りはきれいではないので、別々にしましょうとなりました。結果的には両方の手術とも6時間越えとなったので、別々で良かったと思います。
また、脳神経外科の手術は、将来歩行困難や排尿障害をきたさないための予防的手術とのことです。背中の手術なので、術後３日くらいは、うつ伏せになるよう縛られてとても可哀想でしたが、記憶に残らないうちにやってもらえて良かったです。
現在は、鎖肛のため排便には相変わらず苦戦していますが、その他の症状はないです。脳神経外科では毎年一回、成長期が終わるまではMRIを撮って経過を見て行くことになります。

皆様も一連の手術が終わるまでは、日常生活もとても大変だし、将来のことなど心配でたまらないと思いますが、どうか頑張って下さい！
10：キューピー:
2018/05/15 (Tue) 09:40:30: あおさん、ご丁寧にご説明ありがとうございました。
排便には苦戦中なのですね。
でも、それ以外の症状がないのは何よりです。
私も本人が分からない小さなうちに、早く手術を全て済ませて、少しでも早く快適な生活にしてあげたいです。
とりあえず、来週人工肛門を付けることになりました。
11：キューピー:
2018/06/14 (Thu) 15:44:41: あおさんの息子さんと同じく、娘の手術もやはり、肛門形成術と脊髄終糸切除(脳神経外科)は別々になることが決まりました。術野が異なるので、一緒にやるメリットがほとんどなくて、不潔なものが入り込むリスクの方が高いからとのことでした。

入院中に出会った他の子もやはり別々に手術したみたいでした。

そして、私がトピックを立ち上げたのですが、ドクターから検査結果を見直した結果、脂肪腫に見えたものは正常な脂肪なので、摘出しないことになりましたと言われました。
クラリーノ症候群の診断も撤回されました。